臨床上大部分的腦膠質瘤都會復發,即使是手術切除後,復發幾率還是很大,這是因為醫生在手術過程中,醫生會把可見的腫瘤切除,但是膠質瘤具有浸潤性生長的特點,有些腫瘤細胞與正常腦組織生長在壹起,很難分辨。即使知道有殘留也無法切除,因為腦組織也是有功能的,牠的切除範圍終究很有限,所以沒切除的部分還是很有可能再長出來。
隨著醫學科技的發展,膠質瘤和腦膜瘤的診斷和治療水平不斷提高。壹方麵,新型影像技術如功能磁共振成像(fMRI)和磁共振波譜(MRS)等有望提供更多關於腫瘤性質的信息,從而為臨床醫生提供更加精確的診斷依據。另壹方麵,分子靶向治療、免疫治療等新興治療手段為提高腫瘤治療效果帶來了希望。
平掃:T1WI 及 T2WI 呈等、稍低信號,病竈內可見斑片竈性壞死區,部分病竈內可見流空血管影;腫瘤邊界清楚,多數與腦膜相連或與腦膜關係密切,部分病竈周邊可見輕度水腫
有些腫瘤為染色體顯性遺傳方式,因此會有壹定概率將疾病傳給孩子,也有壹些腫瘤具有壹定的染色體改變,孩子身上對於這類腫瘤有壹定易感性,會增加癌變的可能。
熱效應是指高強度聚焦超聲波從體外定位, 在靶組織(腫瘤)處聚焦, 瞬時(0.5 -1秒內)使焦域處組織升溫達 65℃以上,在頃刻間使腫瘤凝固性壞死而又不損傷周圍正常組織,腫瘤失去浸潤及轉移能力。這就像我們在生活中煮雞蛋壹樣, 生雞蛋煮熟了以後, 蛋白質凝固, 失去活性,從而也就不能再孵化成小雞了。
(二)病毒感染
2)廣基徵腫瘤以廣基與骨闆、大腦鐮或天幕密切相連。骨窗像見骨闆骨質增生或受壓變薄,偶見骨破壞。
惡性腦膜瘤生長快,腫瘤多向四周腦內侵入,使周圍腦組織膠質增生。隨著反復手術切除,腫瘤逐漸呈惡變,最後可轉變為腦膜肉瘤。惡性腦膜瘤預後較差,經手術部分切除的病人平均生存期為46個月,復發時間為5個月。
起源於腦膜的腫瘤有三類,分別為腦膜細胞腫瘤(又稱為腦膜瘤)、原發性黑色素細胞腫瘤以及間充質細胞腫瘤,在這三種腫瘤中,腦膜瘤最為多見。腦膜瘤來源於腦膜上皮,是中樞神經係統裏面僅次於腦膠質瘤的最常見原發性腫瘤之壹。
4) 顱闆的血管壓跡增多。
影像學表現:
不同的腦葉和十二對顱神經有其相應功能,如果有腫瘤的壓迫和侵蝕,就會出現相應的功能障礙或機能亢進,表現出相應的臨床症狀。例如聽神經瘤常因腫瘤壓迫侵犯前庭蝸神經導致患者聽覺減退或喪失。這種症狀與腫瘤的良惡性關係不大,主要取決於腫瘤的位置、大小以及與周圍組織的關係。壹旦腫瘤位置特殊,如壓迫腦幹,危及患者的呼吸、心跳等生命中樞,就會導致呼吸和血液循環的抑制,直接危及生命。
腦膜瘤可大如蘋果,或小如針頭,壹般有3種形態:球狀、扁平狀、啞鈴狀。組織學分型迄今未統壹。WHO於1993年將腦膜瘤分為腦膜瘤、不典型腦膜瘤、乳頭狀腦膜瘤、間變性(惡性)腦膜瘤、腦膜肉瘤病。
惡性膠質瘤與這種情況正好相反,前者由於瘤體生長極其迅速,神經組織還未能參與代償,以致於很快就出現頻繁嘔吐與劇烈頭痛,甚至出現昏迷、腦疝,而此時視乳頭尚未發生水腫。
(三)輻射
按病因分為1.環境因素:包括物理、化學和生物因素,如離子射線(如X線)與非離子射線(如射頻波和低頻電磁場)、殺蟲劑、苯及其他有機溶劑、亞硝胺化合物、致腫瘤病毒和其他感染因素等,其中部分因素尚無定論。已基本明確的致瘤病毒主要有人類乳頭多瘤空泡病毒JC型(高級別星形細胞瘤、小腦髓母細胞瘤)、EB病毒(中樞神經係統淋巴瘤)、人類腺病毒(胚胎性腫瘤,如神經母細胞瘤、髓母細胞瘤、髓上皮瘤或視神經母細胞瘤)、SV40病毒(顱內肉瘤性腫瘤)。2.宿主因素:包括宿主的患病史、個人史、傢族史等。如頭外傷者腦膜瘤危險性增加,結核病可與膠質瘤共患病,鼠弓形蟲感染同星形細胞瘤和腦膜瘤的發病有關,中樞神經係統惡性淋巴瘤患者中有60%~85%是艾滋病或器官移植的患者,女性激素可能與某些腫瘤(如腦膜瘤)的發生和發展有關,某些腦腫瘤的發生具有傢族背景或遺傳因素(如神經纖維瘤病Ⅰ和Ⅱ型、結節性硬化、Li-Fraumeni綜合徵、Cowden綜合徵、vonHippel-Lindau病、Turcot綜合徵和Gorlin綜合徵)。
1.星形膠質細胞瘤:腫瘤多發生在髓質。CT密度、MRI信號不均勻,增強掃描呈不規則強化或不規則環形強化,並隨腫瘤惡性程度增高而遞增,其強化程度不如腦膜瘤明顯,且不均壹,不直接與腦膜相連,也不出現顱骨骨質改變。
2.少突膠質細胞瘤:CT示不規則混合密度影,病竈內條狀或片狀鈣化是其特徵表現。
3.室管膜瘤:源於腦實質或源於側腦室而突入腦實質的室管膜瘤呈分葉狀,腫瘤內斑點狀細小鈣化;而星形膠質細胞瘤多呈圓形,鈣化較大呈片狀或弧形。
4.腦膜瘤:腦實質外良性腫瘤,影像學示腦外占位徵象。CT示圓形或類圓形稍高或明顯高密度影,增強明顯強化,瘤內可見囊變或鈣化,瘤周多伴水腫,以廣基與硬膜相連,多伴有附著處骨質改變。MRI腫瘤信號與灰質相似,T1等信號,T2高或等信號。腫瘤邊緣清楚,可見包膜、引流靜脈及顱骨改變。
5.轉移瘤:既往有腫瘤病史者出現顱內壓增高症狀和局限定位體徵,首先考慮轉移瘤。無腫瘤病史,40歲以上人群短期內病情進展迅速,在腦皮質與髓質交界處出現圓形病竈,單發或多發,其密度不均勻,增強掃描示環形強化,可伴有顱骨轉移,為破壞性,也應考慮轉移瘤。其與腦內病竈有壹定距離。多發性轉移瘤應與多發性腦膿腫、結核球、淋巴瘤、多發性硬化以及多中心膠質瘤相鑒別。單發轉移瘤與膠質瘤、淋巴瘤、腦膿腫鑒別。
6.淋巴瘤:CT不均勻略高密度,增強後均勻強化,但邊緣不如腦膜瘤銳利,強化亦不如腦膜瘤明顯,且不與腦膜相連,亦無骨質改變。
7.腦膿腫:CT示圓形或卵圓形密度減低影,增強後明顯環形增強,其病竈增強環多規則而連續,厚薄相對均勻,邊界清楚,周圍腦組織低密度水腫帶明顯。多發囊性轉移瘤和腦膿腫在CT上常難以區分,但腦膿腫有感染源或發熱史,抗感染治療後病竈縮小或消失。
8.腦梗塞:與腦血管分布區相吻合,CT復查病竈密度進行性下降,邊界清楚,占位徵象消失,並可出現局竈性腦萎縮。
9.動靜脈畸形:CT示不規則混合密度,無占位效應,鈣化明顯,可伴有局限性腦萎縮。MRI常見血管流空影。DSA可明確診斷。
1.垂體腺瘤:大多見於15歲以後患者,常有典型的雙顳側偏盲,視神經萎縮及內分泌改變。X線檢查示蝶鞍擴大,鞍底破壞,鈣化少見,腫瘤位於鞍內。CT呈等或高密度腫塊影,邊緣清楚,呈分葉狀,瘤內出血為高密度,無鈣化,增強不如腦膜瘤明顯,但囊變機會多。MRI示等T1、等T2信號,並發出血示T1高信號。微腺瘤尚未強化呈低信號。垂體上緣膨隆,垂體柄移位,是診斷垂體瘤的間接徵象。
2.鞍上腦膜瘤:多見於成年人,患者有視力下降、偏盲、視盤萎縮而無內分泌功能改變及下視丘損害症狀。腫瘤壹般源於鞍結節、鞍隔或鞍旁。冠狀位掃描腫瘤不源於鞍內,蝶鞍不擴大;CT示腦膜瘤伴有骨質增生,鈣化略多,囊變少。MRI示T1低信號,T2高信號,可見正常垂體。CT及MRI強化程度高。CAG眼動脈供血,有腫瘤血管。
3.顱嚥管瘤:發病年齡較輕,常有尿崩、身體發育障礙、性功能障礙等內分泌改變,可發生在鞍上或鞍內。CT示病竈大部分為低密度區,與腦脊液相仿或略高,提示囊變,囊壁相對較薄,伴有或不伴實質部分,半數以上可見鈣化,囊壁鈣化呈蛋殼狀,實質部分為塊狀或點狀,增強後未鈣化部分及實質部分可增強。MRI示囊變部分T1為高信號或含高低信號,而垂體瘤囊變為低信號。
4.異位松果體瘤(生殖細胞瘤):多發生於兒童及青春期,尿崩為首發及長期唯壹症狀,蝶鞍形態大多正常。CT示鞍區類圓形高密度影,邊緣清楚,內有散在鈣化點,增強後均勻強化。MRI T1等或稍低信號,T2高信號。有時在術前與垂體瘤很難鑒別。(見三腦室後腫瘤鑒別診斷)
5.星形細胞瘤:多源於視交叉、垂體柄或第三腦室前部,冠狀位可見其來源於鞍上,CT示病竈密度不均勻,以略低密度為主,間有等密度區,可伴有少許點狀鈣化,增強後強化程度低於垂體瘤。
6.表皮樣囊腫(膽脂瘤):位於鞍上或鞍旁,CT示水樣密度,CT值可低至-20Hu以下。囊壁可鈣化。MRI T1低信號,T2高信號,信號強度明顯高於腦脊液,增強後腫瘤內容物和包膜均不強化。
7.蛛網膜囊腫:先天性多見,位於鞍上或鞍旁,CT密度、MRI信號均與腦脊液相似,囊壁如能顯示,也極薄且不強化,鄰近腦組織有受壓表現,局部顱骨變薄、膨隆。
8.動脈瘤:CT見鞍上或鞍旁邊緣清楚的圓形稍高密度影,增強後明顯均壹強化。MRI有流空現象,伴血栓形成和瘤腔內有渦流存在時信號強度復雜。如疑有動脈瘤,應行DSA檢查以定性。
1.髓母細胞瘤:常見於兒童,好發與蚓部,常侵入或累及四腦室。CT病竈多為高密度,邊界清楚,增強後成均勻壹致增強。MRI T1和T2分別示低、等或高信號,少見鈣化、出血、囊變和壞死。T2相信號強度及增強後強度不及血管母細胞瘤。沿蛛網膜下腔種植轉移是髓母細胞瘤的特徵,而星形膠質細胞瘤好發於小腦半球,若發生在小腦蚓部,則難以與髓母鑒別。
2.血管母細胞瘤:囊結節型囊腔大結節小,增強後可見結節增強。實質型腫瘤T2信號明顯升高,增強後顯著強化,瘤內或瘤周可見血管流空信號。少數病人有傢族史和伴發視網膜血管瘤或胰、腎等部位病變,有利於診斷。
3.室管膜瘤:源於四腦室的室管膜瘤侵及小腦半球、蚓部,與小腦星形細胞瘤相鑒別,前者囊變率低,常呈分葉狀及斑點狀細小鈣化。
4.囊性膠質瘤:囊壁有不規則強化,壁結節多較大而強化不及血管母細胞瘤明顯,不伴有異常血管流空影。
5.腦膿腫:有感染史,膿腫壁有環形強化,且厚薄壹致,無壁結節。膿腫周圍水腫明顯。(參見幕上腫瘤鑒別診斷7)
6.出血:多發生在中老年,CT出血呈局限性高密度,無增強效應。星膠伴出血多見於兒童、青少年,血腫周圍出現增強現象。
7.轉移瘤:見幕上腫瘤鑒別診斷5。
1.聽神經瘤:常以耳聾、耳鳴起病,三叉神經痛少見。以內聽道為生長中心,內聽道擴大,兩側相差2mm有意義。CT低密度或等密度病竈,壹般會鈣化,較少廣基與巖骨相連,均勻或不均勻強化。MRI T1示低或低、等混合信號,T2為高等信號,呈鼠尾狀突入內聽道,邊緣光滑,囊變多見。
2.腦膜瘤:發病年齡、病程與聽神經瘤相似,但腦膜瘤的聽力減退較輕,前庭功能改變不明顯,而麵神經和三叉神經症狀較重,其不以內聽道為中心,鄰近巖骨尖有破壞和巖骨骨質增生。CT示略高密度或等密度卵圓形腫塊,均勻增強,與巖骨廣基相連,內聽道正常,有時腫瘤鈣化。MRI T1等信號為主,T2高信號,囊變少見,明顯均勻強化。(見幕上腫瘤鑒別診斷4)
3.上皮樣囊腫(膽脂瘤):青年人陣發性三叉神經痛,主要限於第三支,或有麵肌痙攣、視力減退,視神經萎縮或原因不明多次腦膜炎發作,聽力減退不明顯,前庭功能正常。CT示低密度病竈,輪廓清,無囊變及強化,形態不規則,邊緣不整,可沿腦池竄行至顱中窩或腦幹腹側麵,MRI信號與脂肪或腦脊液相似,T1高信號,T2信號減弱,與聽神經瘤正好相反,“脂肪-腦脊液平麵”為膽脂瘤破裂後的特殊表現,巖骨與內聽道無改變。
4.三叉神經鞘瘤:早期出現非典型三叉神經痛,三叉神經分布區感覺減退和運動根受累症狀,耳聾出現較晚較輕,腫瘤位於三叉神經節附近不累及內聽道,故無內聽道擴大。CT等或低密度腫塊,均勻或環狀強化。MRI T1低信號,T2高信號,與聽神經瘤MRI徵像相似,常跨中、後顱窩呈啞鈴狀,顱底像可見圓孔或卵圓孔擴大。
5.蛛網膜囊腫:無內聽道擴大,CT低密度,增強無強化。
6.膠質瘤:顱內壓增高和小腦、腦幹症狀出現較早。MRI示腫瘤從小腦、腦幹或四腦室向橋角發展,T1低信號,T2高信號,增強除小腦腫瘤囊變外,其余均明顯強化。顱底骨質無改變,內聽道正常。
1.松果體區生殖細胞瘤:臨床出現鄰近結構受壓、顱內壓增高及內分泌症狀,頭顱片示顱內壓增高及松果體區異常鈣化,兒童在該區出現直徑超過1cm的鈣化斑,應懷疑生殖細胞瘤。CT示等密度或稍高密度腫塊,內含高密度鈣化斑,腫瘤呈圓形或蝴蝶狀,增強後腫塊強化,邊緣清晰。MRI T1等信號,T2高信號,增強後腫塊明顯強化,邊緣更清晰,T1和T2相腫瘤鈣化斑為低信號。生殖細胞瘤對放療特敏感,故試驗性放療後病變可縮小或消失。
2.畸胎瘤:頭顱片常見腫瘤鈣化斑,如發現有牙齒或骨骼影,有助定性診斷。CT掃描多為囊性,示混雜密度,邊緣清晰,瘤內高密度鈣化斑和低密度囊腔,增強掃描腫塊明顯強化,而囊變區不強化。MRI T1示混雜信號:脂肪為高信號,實質為等信號,牙齒和鈣化為低信號。
3.松果體細胞瘤:因松果體細胞有抑制性腺的作用,患兒不出現生殖細胞瘤的第二性徵早熟,青、中年則表現性功能減退。CT示均勻等密度或稍高密度腫塊,增強掃描強化程度不如生殖細胞瘤明顯。
4.膠質瘤(星膠、多形膠):腫瘤向四周組織浸潤性生長,臨床表現與生殖細胞瘤相似。CT示混雜密度,增強後明顯強化。MRI T1低信號,T2高信號,瘤周有明顯水腫帶。
5.上皮樣囊腫(膽脂瘤):CT示低密度,包膜有不全鈣化和散在鈣化斑。MRI信號介於腦組織與腦脊液之間,T1低信號,T2高信號。(見鞍區腫瘤鑒別診斷6及橋角腫瘤鑒別診斷3)
1.三腦室前:星膠、室管膜瘤、膠樣囊腫、室管膜囊腫、脈絡叢乳頭狀瘤、顱嚥管瘤。
2.三腦室內:膠質瘤、室管膜瘤、粘液囊腫、乳頭狀瘤。
3.三腦室後(松果體區):膠質瘤、生殖細胞瘤、畸胎瘤、表皮樣囊腫、松果體細胞瘤。
4.四腦室:室管膜瘤、脈絡叢乳頭狀瘤。
5.側腦室:前室管膜瘤、後脈絡叢乳頭狀瘤和腦膜瘤、腦實質膠質瘤突入。
1.腦膜瘤位置較深與膠質瘤混淆,膠質瘤為不均勻密度病竈,邊界常不規則和不清楚。
2.脈絡叢乳頭狀瘤常位於三角區,主要發生在小兒和少年。腦膜瘤多發生在中年人。CAG對腫瘤定性有幫助:脈絡膜前動脈增粗及腫瘤染色。
3.室管膜瘤多發生在前角或體部。(參見幕上腫瘤鑒別診斷)
| 來源於腦室 | 來源於腦室外 |
| 1.腫瘤完全在腦室內 | 1.大部分瘤體突入腦室內生長,腦室呈向心性凹陷 |
| 2.腫瘤周圍有腦脊液環繞 | 2.病變與腦室壁呈鈍角 |
| 3.病變與腦室壁呈銳角 | 3.腫瘤與腦實質連接處有水腫 |
| 4.腦室壁外突 |
1.髓母細胞瘤和星形膠質瘤由小腦扁桃體長入枕大孔區。
2.室管膜瘤和乳頭狀瘤由四腦室正中孔進入。
3.延髓內神經膠質瘤以室管膜瘤和星膠常見。
4.腦膜瘤由枕大孔區腦脊膜長出。
5.神經鞘瘤從後組顱神經以及上頸部脊神經根發出。
1.星形膠質細胞瘤:多為斑點裝鈣化,遠不如少突膠質細胞瘤鈣化明顯,且常出現瘤內囊變和環形增強。
2.少突膠質細胞瘤:CT示大腦半球(尤其額葉)略低或等密度病竈,邊界不清,病竈內出現大而明顯條狀或斑片狀鈣化。
3.腦膜瘤:多呈斑點狀均勻散布,腫瘤邊界清楚,平掃均勻稍高密度,常伴骨質增生改變。
4.顱內動靜脈畸形:病竈內出現條狀明顯鈣化,無占位效應,增強可見血管增強影。
5.腦內結核瘤:伴斑片狀鈣化,病竈多較小,而周圍水腫相對明顯。
1.腦白質塌陷徵:腦外腫瘤嵌入腦灰質,使其下方腦白質受壓,由指狀突入而變平,且腦白質與顱骨內闆間距離增寬。
2.腫瘤廣基與硬腦膜相連。
3.局部骨質改變:隨腫瘤性質而異,可增生、可破壞,如腦膜瘤骨質增生,聽神經瘤內聽道擴大,垂體瘤蝶鞍擴大鞍底破壞,脊索瘤骨質破壞。
4.鄰近腦池腦溝變化:局部腦池填塞,未填塞部分擴大,對側腦池變狹,局部腦溝可增寬。
5.靜脈竇閉塞:CT平掃見靜脈竇內高密度,增強後掃描無增強,MRI T1和T2均為高信號,與血液回流受阻有關。