兒童膠質瘤和成人膠質瘤的有區別(膠質瘤與癌症的區別)

近日，國傢衛健委官網公布了《國傢衛生健康委辦公廳關於印發兒童血液病、惡性腫瘤相關12個病種診療規範（2021年版）的通知》，其中的《兒童腦膠質瘤診療規範 （2021年版）》如下：

　　兒童腦膠質瘤診療規範（2021年版）

彌漫性內源性腦幹神經膠質瘤是不可能切除的，衹有在放置分流器以緩解症狀的情況下，手術入路才是合理的。通常認為成人患者表現為典型的彌漫性浸潤性非強化病變，增大腦幹，不需要活檢，因為活檢的風險/效益比不理想。壹項前瞻性研究，包括46名懷疑腦幹膠質瘤的成人患者，比較了常規MRI術前診斷與立體定向活檢獲得的組織學結果。在26例MRI推定為低級別病變的患者中，組織學評估發現27%的患者為高級別膠質瘤，以及不同類型的腫瘤，如轉移(23%的病例)和淋巴瘤(7%的病例)。另壹項研究估計，在110例伴有腦幹病變的成人患者中，術前MRI鑒別低級別腫瘤的敏感度為41%。

少突膠質細胞瘤：1P/19q缺失，對化療的反應更好。

答:膠質瘤是壹種治療起來比較困難的疾病。首先腫瘤的生長特點使腫瘤很難做到組織學上的全切,膠質瘤細胞對於化療藥的敏感性也有限,另外血腦屏障的存在也影響了化療藥物的療效。但是這並不是說化療對於膠質瘤沒有價值。現在隨著對膠質瘤認識的不斷深化膠質瘤的個體化治療使患者的受益不斷加大。分子病理診斷加深了對患者腫瘤的生物學特性的認識,以及新型化療藥物、靶向藥物的不斷發明,同步放、化療的給藥方式,使膠質瘤患者的治療效果已經明顯改善。因此,化療已經成為膠質瘤治療中不可或缺的壹部分。但是膠質瘤的化療應該立足於個體化的綜合治療。

最新的概唸，是在膠質源性腫瘤概唸範疇內的。這個概唸的出現是伴隨新版的中樞神經係統腫瘤WHO分類而出現的。主要的出發點是兒童的膠質瘤分子分型和成人有很大不同。對於兒童低級別膠質瘤，以MYB和BRAF基因突變為主，非成人的IDH，ATRX和P53基因；對於兒童少突膠質瘤，不伴有IDH的突變和1p19q的雙缺失；兒童的高級別膠質瘤，常常伴有H3K27M的突變，等等。

　　在過去的十年里，兒童膠質瘤的分子生物學方麵取得了前所未有的進展。全球範圍內大規模合作研究已經對不同年齡、不同級別和不同組織學的膠質瘤基因組和表觀遺傳學改變進行了分類。這些研究揭示了具有不同分子、病理和臨床特徵的生物亞群，與膠質瘤患者的管理有著明顯相關性。雖然兒童腦腫瘤的病理分類是壹門新興的發展很快的特殊學科，但腦膠質瘤的分類目前仍參考2016年WHO中樞神經係統腫瘤分類。本規範主要涉及兒童常見LGG、HGG的診治（兒童室管膜腫瘤有獨立的規範）。

膠質瘤會使得顱內壓增高，導致兒童患者出現雙側眼球內斜視，俗稱“對眼”或“鬥雞眼”。

答:早期膠質瘤的放療采用全腦放療,然後局部瘤床加量的放療技術。近20年來,大量的臨床數據證實,全腦放療並不能增加患者的生存,且造成了嚴重的神經毒性使患者的生活質量顯著下降。目前放療多采用適形放療或者調強放療。

成人IDH1/2和TERT啟動子突變對患者的生存結果有重要影響。

血管中心性膠質瘤（angiocentric gliomas）：組織病理學檢查會提示星形細胞瘤（astrocytoma）和室管膜瘤ependymoma）。

PLGGs 的突變發生率低，通常由MAPK信號通路中的突變基因驅動。

預後:中位生存期為3~5年

在Cell Reports的壹項研究中，再次證明使用益生菌調控免疫係統是壹種具有潛力的抗腫瘤策略，研究表明益生菌對腸道宿主免疫有有效的調節作用。改變腸道微生物群組成的兩種主要方法--糞便微生物移植(FMT)和益生菌給藥（主要為口服），雖然FMT在支持微生物定植方麵做得更好，但是牠的高成本、復雜的程序和病原體感染的風險是關鍵的障礙。與之相比，益生菌給藥(主要為口服)因其更安全、更便宜、更可控，在臨床中應用更廣。

NCT02034110 ：研究達拉非尼和曲美替尼聯合療法患有BRAF V600E突變；

概述：

STATs通路

少突膠質細胞瘤，IDH突變和1/9聯合缺失型

兒童型腫瘤

如果提高放療劑量,是不是能更好地控制腫瘤?

PLCr通路

　　膠質瘤常見的生長部位以及常見症狀都有哪些呢？

BRAF（V600E）是最常見的BRAF點突變。該突變導致BRAF激酶以及MAPK信號級聯的其他下遊組分的激活。

神經膠質瘤（glioneuronaltumors）

·即使在腫瘤完全切除的情況下，BRAF V600E突變的FPS也要顯著低於BRAF 野生型 PLGGs。

突變基因：BRAF

近年來，隨著醫學技術的不斷發展，神經外科技術在治療膠質瘤方麵已經取得了良好的效果。膠質瘤雖然是惡性的，但是也分為四個等級。膠質瘤生長的部位不同，對患者造成的症狀也是不壹樣的。

診斷的準確性：通過組織病理和分子病理的雙重判斷。

患者出現嚴重意識障礙常常是腦疝導致。兒童患者常表現為淡漠、乏力、嗜睡等現象，並且對玩耍不感興趣、易疲勞、易激怒。

驅動突變

在罕見性PLGGs中常見的融合基因包括

【PLGGs】歸類為Ⅰ級或Ⅱ級腫瘤，可發生於腦部任何區域，但主要位於小腦和顳葉。

少枝膠質細胞瘤約占顱內膠質瘤的4%，在神經上皮性腫瘤中占3%～12%。成人多見，好發於中年前後，平均發病年齡為38～45歲，男性稍多。80%以上的少枝膠質細胞瘤位於大腦半球白質內，以額葉最多見，約占半數，其次為頂葉、顳葉，側腦室及後顱窩內少見。

膠質瘤是不治之癥嗎？

毛細胞型星形細胞瘤

參考文獻

·位於人染色體7q34,長約190kb。

圖示：MYB及QKI 融合方式. QKI基因斷裂位點在第四內含子，而MYB基因斷裂點在內含子9-15之間，所有這些融合方式均產生異常的融合蛋白MYB-QKI。

圖示：MYB-QKI 融合後促進腫瘤發生的可能機制。（1) MYB-QKI 重排導致MYB-3’端丟失，QKI-5’端丟失。從而產生了QKI-3’端相關的H3K27ac 增強子部分移位到MYB啟動子15kb範圍內，促進MYB活化。(2) MYB-QKI重排基因產物可以作為轉錄因子，可以與MYB啟動子結合產生壹個促進MYB活化的正反饋機制。(3) QKI-5’端丟失導致QKI抑癌基因失活。

Curr. Treat.Options in Oncol. (2018) 19:41DOI
10.1007/s11864-018-0559-4PrecisionNeuro-oncology:the Role of Genomic Testing in the Management of Adult andPediatric Gliomas。